“ 生理学杂志”今天发表的新研究表明，通过大脑增强呼吸可能会限制杜氏肌营养不良症(DMD)患者呼吸能力的不足。

杜氏肌营养不良(DMD)是致命的遗传性神经肌肉疾病，可导致呼吸衰竭。呼吸肌功能障碍在DMD中得到认可，但缺乏对呼吸肌神经系统控制的全面评估。

卡尔加里大学和都柏林三一学院的主要研究人员大卫·伯恩斯和肯·奥胡兰伦一起在卡尔加里大学和都柏林三一学院的合作实验室进行了缺乏肌营养不良蛋白的肌肉蛋白的实验，肌肉蛋白在DMD中发生功能障碍。这些小鼠已被证明是有用的DMD临床前模型，因为它们证明了DMD患者呼吸肌功能障碍的许多特征。

在年轻肌营养不良蛋白缺陷型小鼠中，呼吸系统受多种程度的损害。重要的是，研究人员发现大脑通过增加膈肌的活化来补偿这种情况。

这项研究仅提供疾病进展的一个时间点的赤字和补偿的快照。在对这些患者的潜在应用可以考虑之前，人类DMD患者中确认肌营养不良蛋白缺陷型小鼠研究结果至关重要。

研究主要研究者之一的大卫·伯恩斯(David Burns)说：

需要进一步研究补偿肌营养不良蛋白不存在的生理神经肌肉机制。更好的理解可以提供对超出DMD的一系列神经肌肉疾病的潜在应用的洞察。

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