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       神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,这类癌症最常发生于婴幼儿,而极少见于10岁以上的孩童。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。 神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童,每一百万人口的死亡率为4例。 

      神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤,可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。


      不同神经母细胞瘤患者预后差别很大,也即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同,神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿),靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者,即使综合各种强化的治疗方案,预后仍然不理想。嗅沟神经母细胞瘤一般被认为起源于嗅神经上皮;其分类至今尚存有争议。因为其不属于交感神经系统,所以嗅沟神经母细胞瘤应属于独立的一类肿瘤,与神经母细胞瘤有所不同。

发表于 2018-12-07 查看全文

据了解神经母细胞瘤的发病原因是由于染色体短臂缺失和重排、染色质畸形等遗传因素引起,另一方面是环境因素、酒精、染发剂和孕期用药所致。可通过血液、淋巴和直接转移进行转移。电子显微镜下可见肿瘤细胞质内含有致密的神经内分泌颗粒。 

  

这种疾病多发于10岁以前儿童身上,属先天性疾病,在胚胎早期原始神经嵴产生交感神经原细胞,后者移行到各部位形成神经细胞和肾上腺嗜铬母细胞,分别发育成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。若分化受阻或异常,则形成肿瘤。研究证实,几乎80%病例有染色体的异常,最常见的异常是染色体短臂缺失和重排,其次是染色质畸形如1p和14q等。此外,环境因素、酒精、染发剂和孕期用药也可能是儿童NB发病的高危因素。 

  

由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿,因此还有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。但是,这些研究尚未有明确的结果。

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神经母细胞瘤疾病,在众多的肿瘤之中,属于一种恶性肿瘤,它严重地威胁着青少年的成长,尤其是一岁左右的孩子,医生在治疗之前,必须做相关的检查,才能有助于加强对病情的分析,下面神经母细胞瘤检测诊断方法。

 

1.儿茶酚胺代谢物测定:24小时尿样中VMA(香草扁桃酸)80%增加,HVA(高香草酸)75%增加,诊断率达90%,为术前诊断的重要依据。

 

2.X线检查:腹部平片在肿瘤部位常显示细砂状钙化。胸部平片可发现纵隔肿瘤和肺转移,头颅、四肢、骨盆的骨骼平片,可发现骨转移后的溶骨变化,虫蚀样破坏,好发于颅顶,肱骨上段有时可见骨膜增生、病理性骨折。静脉肾盂造影可显示肾脏与输尿管因肿瘤而受压推移现象。肿块阴影内常见细小钙化点。

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神经母细胞瘤是一种肿瘤性疾病,在临床上不同阶段患者身体上所表现出来的症状都是不同。

 

①耳鸣:为一侧性,音调高低不等,渐进性加剧,多与听力减退同时开始,但也可能是早期唯一症状。

 

②听力减退:一侧渐进性耳聋,早期常表现为与人谈话时,闻其声而不知其意,渐发展为全聋。

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儿童神经母细胞瘤的初发症状不典型,因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。

 

腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘;胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,患者往往会有站立、行走等困难;腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行;骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。

 

大部分神经母细胞瘤(50-60%)在出现临床表现前,已发生广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺(约占40%);其他原发器官包括颈部(1%),胸腔(19%),腹腔(30%),以及盆腔(1%)。

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神经母细胞瘤属于四岁以下的儿童常见的颅外肿瘤,其中两岁以下的婴幼儿发生神经母细胞瘤的几率十分高。同时我们也应该注意,神经母细胞瘤是内分泌性肿瘤,其实生长的部位都是不同的,决定了婴儿的预后问题。还应该注意,神经母细胞瘤最常见的生长部位就是患儿的肾上腺位置,也可以出现在孩子的盆腔组织,胸腹部等部位。

 

想要治疗神经母细胞瘤,可以采用一些科学的方法,但是也应该注意,存在一定的风险性。生长的部位决定了患儿的预后。临床上把患儿分为低危组、中危组和高危组。对于一些低危患儿可以先进行观察,必须的时候可以进行外科手术干预。对于一些中危组患儿最好是进行手术切除,辅助化疗或者是放疗的方法。但是对一些高危组患儿除了手术治疗之外,还需要进行大剂量的化疗和放疗,必要的时候需要进行造血干细胞移植。不管是哪一种方法,我们都应该认真的对待,只有采用科学的方法面对疾病,只有这样才能让疾病尽早被控制。

 

根据目前专家给出的治疗经验结果发现:经治疗后,低危组患者治愈率超过90%,中危组患者治愈率介于70-90%之间近年来,随着免疫治疗以及新药物的出现,高危组患者的预后有一定的提高。

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神经母细胞瘤属于一种常见的儿童期癌症。这类癌症最常发生于婴幼儿,而极少见于10岁以上的孩童。

 

治疗方法多采用结合外科手术、化疗、外周干细胞移植、放射治疗以及MIBG等综合的治疗方法。大多数患儿对化疗的反应良好。对于无法先行进行手术切除肿瘤的情况,一般会先采用化疗。

 

由于肿瘤内部往往密布错综复杂的血管,因而增加了神经母细胞瘤手术的难度。完成切除手术的过程中存在着一定的风险,如果血管遭到伤害,则会导致器官损坏。但是随着外科手术技术的发展,医学界对神经母细胞瘤生物特性的日趋了解,安全地切除肿瘤仍然可以实现。

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