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儿童横纹肌肉瘤的临床治疗与管理

发表于 2019-01-08

研究专家的一项研究纳入了109例患者,其中大多数为20岁或以下,患有IV期(转移性)横纹肌肉瘤,通过剂量强化和间隔压迫来改善转移性横纹肌肉瘤患者的预后,确定使用最活跃的药物在II期窗口研究中,使用伊立替康作为放射增敏剂。该研究报告3年无事件生存率(EFS)为38%,总生存率为56%,低于将3年EFS改善至55%的主要目标。尽管有这些挫折,该研究确实发现患有转移性横纹肌肉瘤且具有一个或没有欧柏林风险因子的患者,ARST0431的3年EFS改善率为69%,而欧洲和美国汇总研究的历史队列相比。

 

横纹肌肉瘤(RMS)患者的治疗包括手术,化疗和放射治疗。由于治疗计划复杂且持续时间长,并且由于许多医学问题是儿科肿瘤学所独有的,因此所有患者都应该(至少在最初阶段)转诊到一个中心,该中心的人员能够照顾患有癌症的儿童。

 

患者根据其风险进行分类,其中考虑了肿瘤的位置以及组织学和手术结果。低风险患者是那些预后最好的患者,而中度风险或高风险患者患有复发和无法治愈的疾病的风险增加。为了将特征分成有意义的类别,将患者分配到神经病理学临床组(罗马数字)和阶段(阿拉伯数字)。所有转移性疾病患者(IV组,第4阶段)均被认为是高风险,除了14岁以下患有胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)的儿童和青少年。在一些研究中,这些患者似乎比其他患者做得更好,原因不明。虽然所有患者都需要化疗,但方案因阶段和组而异。

 

Surgicopathologic(临床)组(I——III组用于局部疾病)

 

1.I组——肿瘤完全切除

2.II组——显微残留肿瘤,涉及区域节点或两者

3.III组——总残留肿瘤

4.IV组——远处转移性疾病

 

肿瘤,淋巴结和转移瘤(TNM)分期系统

 

1.肿瘤——局限于原发部位(T1)或延伸至原发部位(T2)

2.节点——没有区域节点参与(N0),区域节点参与(N1)或节点未知(NX)

3.转移——无转移(M0)或诊断时出现转移(M1)

 

RMS分期系统

 

1.1阶段——轨道,头部和/或颈部(非参数)受累,以及GU道(不是膀胱或前列腺)的受累

2.2阶段——其他地点,N0或NX

3.3阶段——其他位置,如果肿瘤小于5厘米则为N1,如果肿瘤超过5厘米则为N0或NX

4.4阶段——任何有远处转移的部位

 

低风险患者是具有以下胚胎组织学的患者:

 

1.I——II组的第1——3阶段(或仅限于轨道参与的第III阶段)

2.III组第1阶段

 

87例横纹肌肉瘤患者的II期临床试验中,首次复发或疾病进展且预后不佳,temsirolimus(Torisel)证明优于贝伐单抗(Avastin)作为附加疗法。在6个月时,这些患者的无事件生存率(其预后不利)在使用长春瑞滨和环磷酰胺的化疗方案中使用替西罗莫司时为65%,贝伐单抗为50%。象的完整的响应的数目在6个月,响应速度也赞成坦罗莫司(47.4%27.5%)(5对4)和部分响应的数量(13 VS 7)。temsirolimus的进展性疾病发生率也更好(28%vs 10%)。

 

461名患有中度风险横纹肌肉瘤的儿童的第二项研究中,将伊立替康加入长春新碱,放线菌素和环磷酰胺(VAC)联合治疗并未改善总体或无事件生存率。


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